临床诊治思维：原发性脊髓内帕金森氏症

继发性血清素霍奇金据估计占有所有血清素系统的 6%，有时候对激素放射治疗反应较高。然而，其之中所致脊椎的继发性霍奇金其乏善可陈和流行病学放射治疗皆与脑干霍奇金不同，且比较鲜见。近期，Lab Med Spring 杂志发表了由美国学者 Guzzetta 教授等路透社的一例这样的病征，并通过文献回顾概要阐述了这类疾病的流行病学诊治作法。

病症路透社

男性病征，82 岁，主因同步进行性下背部呕吐以及手部无力 1 年余来诊。椎骨和腰椎医学影像成像（MRI）表明从 T7 至脊椎锥形处信号精神形如态，间歇一匹马口部强化。病征同步进行了全面的神经科学相关体检，相关联腰脱掉体检，结果表明无恶性，但经常出现与脑膜炎乏善可陈一致的急性炎性蛋白升高。

病征头颅 CT 表明并未急性脑干精神形如态或急性梗死的确凿证据。病征同步进行了双手部神经传导和针极肌电所示体检。研究结果表明无非依赖性的手部运动应答。孤立地来看，这些结果的意义是未知的。然而 MRI 推论到了脊椎外围的软组织（所示 1）。在 12 天的住院期间内，病征健康形如况进一步每况愈下，经常出现反射减弱，直至遇害。

所示 1. 病征胸腰段脊椎 MRI 表明 T2 高信号

病征脊椎尸检表明非常大精神形如态。大体解剖表明脊椎上半段深褐色明显坏死做成形如。脊椎可执行 15 cm 充血，腹腔下腔被致密紫色多汁组织填充（所示 2）。

所示 2. 病征脊椎扇形成像表明紫色多汁新生组织，间歇坏死

微观解剖表明，广泛分布区的血管周围大型；也肝蛋白浸润，与坏死性血管炎相关（所示 3）。多种颜料和肾脏培养皆表明阴性，故意味著了生物感染的或许性。

所示 3. HE 颜料表明血管周围大型；也肝蛋白，与坏死性血管炎相关

蛋白免疫反应组化体检证明为 T 肝蛋白，且 CD3、CD30、CD5 及 CD2 颜料之中性，AE1/AE3、EMA、CD20、CD7、PAX5 及 CD68 颜料阴性（所示 4）。通过 PCR 分析脊椎组织表明 T 蛋白受体（TCR）γ蛋白质之中间体。这些体检与 T 蛋白性继发性血清素系统霍奇金（PCNSL）的确诊一致，更准确的说是，继发性脊椎内霍奇金。

所示 4. 大型；也蛋白的免疫反应组化学颜料表明 CD3（A）、CD5（B）、CD2（C）之中性，CD20（D）阴性

脊椎 T 肝蛋白性 PCNSL

PCNSL 在所有霍奇金之中占有比严重不足 1%，而 T 蛋白亚型则是更加鲜见，在 PCNSL 之中也严重不足 1%。因此有关 T 蛋白性 PCNSL 的病症路透社极为鲜见。此外，继发性脊椎肇因也是极为鲜见，在所有 PCNSL 病征之中不到 1%。

从组织学角度看，T 蛋白性霍奇金是各别异质性的，应用于形态学和免疫反应表型标准难以确诊。这些鲜见的霍奇金并未明显的异形蛋白，或是被大量非性坏死蛋白所掩盖。这些霍奇金之中举例来说可见一三部大小和类型不同的蛋白，相关联非性蛋白，再加辨认极为困难。

T 蛋白霍奇金间歇大量炎性蛋白浸润，与血管炎或病毒性的乏善可陈类似。而使确诊更加复杂的是，T 蛋白并并未像 B 蛋白一样表达克隆性标志物。应用于免疫反应生化学颜料更容易明确蛋白系，这些不典型 T 蛋白 CD3 颜料之中性，并且或许经常出现 CD2、CD4、CD5、CD7 以及 CD8 颜料之中性。

如果 PCNSL 所致脊椎的话，举例来说为髓内软组织；而如果是过敏反应霍奇金的话，举例来说会经常出现结节病软脑膜和硬膜外淋巴结肇因。

流行病学乏善可陈

病征举例来说乏善可陈为重大突破性脊椎出血，肢体无力和好像语言障碍的类型取决于软组织的部位以及范围。大多路透社的继发性脊椎霍奇金所致的为下颈段和上胸段脊椎。

一项来自梅奥诊所的回顾性分析表明，大多继发性脊椎内霍奇金病征脊椎 MRI 表明多发性和持续性增强软组织。同时，据估计超过一半的病征会有脊椎锥形和/或一匹马尾肇因。许多病征之中可见脊椎扩展性软组织。并且差不多所有的病征皆以重大突破性脊椎出血的乏善可陈为主。

继发性脊椎内霍奇金的确诊举例来说会延误，是由于脊椎出血的辨认确诊范围很广泛，并且这种疾病比较鲜见。其他还或许经常出现的症形如相关联过敏反应症形如，心血管疾病，以及手部运动神经元肇因的确凿证据。

继发性脊椎内霍奇金的流行病学乏善可陈和 MRI 乏善可陈有无依赖性的，其他许多脑干出血，比如多发性硬化、结节病、胶质瘤等皆或许经常出现类似的 MRI 乏善可陈。MRI 乏善可陈举例来说为 T1 像等信号或低信号软组织，T2 像为低信号软组织。此外，肾脏结果举例来说也并不能明确确诊。

放射治疗

PCNSL 对放射治疗和放疗极为敏感；但总体缓解率和病征长期生存率并不如淋巴结外非霍奇金霍奇金（NHL）。必要鼓励病征加入 PCNSL 的流行病学试验，并寻求病理学证明病征的确诊。

PCNSL 推荐的确诊性操纵时立体定向细针活检，因为病征即使同步进行外科手术缝合也并未额外的流行病学获益。而且大多软组织部位深，也会增加手术可玩性或手术并发症的风险。

PCNSL 的最优化放射治疗尚为不确切，该病的流行病学放射治疗方面存在理论上。从 1978 年之后，有关放射治疗原理的实用性流行病学试验和大型三部病症路透社已有 40 多篇，但随机对照的流行病学试验较少。一些回顾性和实用性研究表明与仅采用放疗的病征相比，接续采用放射治疗的病征生存率改善更加。相关联有高血糖甲氨喋呤的放射治疗建议比不相关联甲氨喋呤的建议更有效。

总结

总之，对于经常出现同步进行性脊椎出血乏善可陈的病征紧密的推论是很有必要的，相关联同步进行各项流行病学和技术手段体检。因为这些病征放射治疗极为困难，活检对病征的放射治疗也极为极其重要。同时，必要鼓励确诊为 PCNSL 的病征加入流行病学试验之中，因为以外尚为待极为有效的放射治疗原理。

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校对： 程志愿