单侧皮质脊髓束异常伴多小脑回畸形1可有

近期，AJNR杂志刊出了如下一则病例报道。

息肉未成年，4岁，子女近亲结婚（二级血缘关系），息肉自5个月时开始显现出右方下肢特技减少。体格检查示右方下肢强直、膝盖反射活跃，异形脸孔，轻度超常障碍。

Week1.程度位割下MRI T2像（A）及近似于的MPRAGE像（B）看出多小脑下回征象（球状内）与同侧半球脑干大脑皮质缺陷有关；程度位T2像可见右侧内囊（交叉标明）萎缩；顶叶（D）、脑桥（E）平面，程度位MPRAGE像分别看出右侧脑干踩、脑桥腹侧萎缩。

Week2.冠状位、失状位及程度位T1像看出前在野、胼胝体背缺如。

Week3. 高分热辐射比例尺看出右方方神经节脑干束正常（白交叉标明），而右侧诱发；在脑桥被铁环的外侧丘系（黑交叉标明），右侧较右方方稍厚。

Week4. 失状位高分热辐射比例尺（A）与纤维束成像（B）看出右侧蓝色的诱发神经节脑干束（黑交叉标明），通过脑桥被铁环外侧丘系上行；矢状面高分热辐射比例尺（C）与纤维束成像（D）看出右方方蓝色的正常神经节脑干束（空心交叉标明），通过脑桥腹侧上行。

单侧神经节脑干束诱发伴多小脑下回小头

一个诱发的神经节脑干束（CST）通道牵涉到它的侧枝方式中，CST的方式中从顶叶程度分出，通过脑桥被铁环处外侧丘系上行，在延髓前部重新汇入CST。DTI研究看出，在正常脑干中，接近18.4%的人可显现出诱发CST。

多小脑下回小头，脑下回小而且数目过多，脑下回迂曲多并灰质增厚，脑干神经节厚可提高至5—7mm（正常为3—4mm）。脑干神经节与大脑皮质分化成不清，或在大脑皮质下显现出一个高约T2像信号的诱发各个领域。

诊断概要：右方方脑桥、脑干踩及内囊四肢变小；高分热辐射彩色比例尺可见CST在脑桥、脑干踩处局限性；纤维束成像可见脑干被侧外侧丘系处CST完全诱发；可能伴有其他先天小头，如多小脑下回小头、前在野局限性或胼胝体诱发。

鉴别诊断：华勒变性。

外科手术：支持外科手术——物理外科手术、神经认知训练。

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撰稿人： neuro210