专业知识总结：典型肺动静脉畸形的8项重点

大体病因：综合症状，45岁男性，气短。

影像学检查：

对比增强CT辨识左肠胃段食道显著拓展，并与拓展的肠胃肾脏直接相通。肠胃肾脏强化如食道相像，并且在连接处肠胃民间组织周围见以拓展的心肌病灶。未断定其他供屑食道。

诊断：单纯性肠胃动肾脏睾丸

要点：

1. 肠胃动肾脏睾丸（PAVMs）是肠胃心肌的所致原发性，指的是肠胃的食道和肾脏之间的所致公路交通心肌。

2. 大多数情况下是单纯的动肾脏睾丸（单供屑食道）；然而，20%的病综合症有多支供屑食道。

3. 大多数综合症状是非典型的；然而，也可有头痛，紫绀，栓塞等综合症状。

4. 先天性病综合症的暴发是由于毛细心肌床下的暴发原因，导致拓展并伴锥形心肌囊形成。

5. 内分泌出屑性毛细心肌拓展综合症（HHT）的综合症状特别伴发肠胃动肾脏睾丸（33%单发，50%多发）。

6. CT心肌断层扫描可采取诊断，但金规格是肠胃食道断层扫描。

7. CT平扫示一非钙化肿胀，或与心肌相连的匐行性构件。服用断层扫描剂有时候辨识供屑食道和引流肾脏。

8. 主要治疗包括飞轮栓塞法，即并用伞状元件堵住供屑食道。

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编辑： 宋徽宗歌声